Поликистоз почек

Поликистоз почек

Обусловленный мутацией на генном уровне, поликистоз почек представляет собой процесс формирования в почечной ткани множественных кистозных образований. Патология изначально протекает бессимптомно, однако в итоге приводит к постепенному угасанию функции почек и терминальному состоянию. Своевременное выявление поликистоза позволит максимально долго сохранить почки и поддерживать компенсаторное состояние.

Причины поликистоза

Единственная причина возникновения поликистоза — это нарушение на генном уровне, часто передающееся по наследству. При этом у кровных родственников больного в предыдущих поколениях был диагностирован поликистоз. Крайне редко генная мутация носит спонтанны характер. При этом поликистоз поражает не только почки. Вторым по значимости органом-мешенью является печень. Четко отмечено, что поликистоз тяжелее протекает у мужчин, а курение и употребление большого количества кофе усугубляют патологический процесс.

Симптомы почечного поликистоза

Поликистоз почек протекает по следующему сценарию:

  • Начальная стадия (доклиническая) — полное отсутствие симптомов, нормальные показатели лабораторных анализов, полости с жидкостью обнаруживаются случайно при проведении УЗИ.
  • Стадия изменения лабораторных показателей — заподозрить поликистоз помогают изменения нагрузочных проб, констатирующих снижение функционала почек;
  • Компенсаторная стадия — при увеличении размеров кист и их множественном росте здоровой почечной ткани остается все меньше, однако почки справляются с нагрузкой. В этой стадии нередки рецидивирующие пиелонефриты. В клинической картине более усилена общая симптоматика: быстрая утомляемость, головная боль и другие симптомы интоксикации организма.
  • Стадия декомпенсации — воспалительные процессы в почках трудно поддаются антибиотикотерапии, нарастают почечные симптомы. У пациента диагностируется артериальная гипертензия, при этом традиционные гипотензивные препараты малоэффективны. Серьезно страдает и общее состояние, больной практически всегда пребывает в постели. Медикаментозная терапия приносит лишь временное облегчение.
  • Терминальная стадия — почечная недостаточность нарастает даже при комплексном лечении. Гибель пациента может предотвратить регулярный гемодиализ, подключение к аппарату искусственная почка или трансплантация донорского органа.

Диагностика

Целесообразно проведение следующих исследований:

  • УЗИ, в том числе и для диагностики внутриутробного развития поликистоза на 30-й неделе беременности;
  • лабораторные анализы мочи — помогают определить стадию заболевания и контролировать его прогрессирование;
  • экскреторная урография, КТ или МРТ послойно визуализируют почки и позволяют определить необходимость оперативного вмешательства;
  • генетический анализ — подтверждает мутацию генов.

Лечением поликистоза почек занимаются только опытные нефрологи. В компенсаторной стадии проводится длительная медикаментозная терапия, предотвращающая развитие почечной недостаточности. Крупные кисты целесообразно удалить, операция чаще всего проводится лапароскопическим доступом.